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脊柱畸形：1、脊柱侧弯
2、脊柱后凸
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脊柱畸形是指脊柱的某一部分偏离脊柱的正常轴线现象。脊柱畸形不仅对患者的呼吸、循环、消化等身体机能造成负面影响，而且还会对患者的心理造成伤害，特别是影响青少年患者的身心健康，阻碍其全面发展，因此恢复脊柱的正常外观，不仅是救治患者的身体，同时也在救治患者的心灵。总的来说，脊柱畸形分为脊柱侧弯畸形和脊柱后凸畸形两大类。
一、脊柱侧弯
脊柱侧弯定义
脊柱侧弯是指脊柱的一个或数个节段偏离躯干中线向侧方弯曲伴有脊椎旋转的三维立体畸形，常伴有胸廓、骨盆的旋转、倾斜畸形和椎旁的韧带、肌肉的异常，Cobb角10°是诊断脊柱侧弯的最低标准，分为非结构性和结构性脊柱侧弯两大类。非结构性脊柱侧弯是指由于某些原因所致的暂时性侧弯，一旦病因被去除，脊柱逐渐恢复正常，但是如果病因持续存在，非结构性脊柱侧弯也可转变成结构性脊柱侧弯。
非结构性脊柱侧弯
（一）姿势性侧弯：由于身体姿势不正，如坐姿不正，长期偏向一方，或长期用一侧肩负重等原因所造成。如果及时纠正姿势，侧弯很快消失。
（二）神经根刺激导致脊柱侧弯：如腰椎间盘突出症、马尾神经肿瘤等原因导致的脊柱侧弯。
（三）下肢不等长导致脊柱侧弯：如脊髓前角灰质炎或骨骺发育异常造成下肢不等长，引起骨盆倾斜，继而发生脊柱侧弯。
（四）癔症性侧弯：侧弯是一种症状，瘾症如能治疗，侧弯也随之消失。
结构性脊柱侧弯
（一）特发性脊柱侧弯又称原发性脊柱侧弯，最常见，占脊柱侧弯总数的75%～85%，病因不明。根据发病年龄可分为三类，婴幼儿型：3岁以前出现的结构性脊柱侧弯，较少见，男性多于女性，主要发生在胸椎，并且凸向左侧，常伴有斜头畸形、蝙蝠耳畸形、先天性肌性斜颈和髋关节发育不良。这类畸形被认为是继发于宫内压迫所致的病理表现。儿童型：发生于4～10岁，胸弯多凸向右侧，比青少年特发性脊柱侧弯更具有发展性。青少年型：最常见，约占特发性脊柱侧弯的80%，进展性脊柱侧弯在女生中的发病率比男生高，胸弯大于70°时，脊柱侧弯患者的肺功能将发生显著的改变。青少年型特发性脊柱侧弯进展风险最大的时期是在青春期阶段，即生长速度最快的时期，其治疗效果取决于一系列因素，包括患者的发育情况、侧弯程度及位置以及进展速度，胸弯比胸腰弯或腰弯有更大的进展风险。治疗包括动态观察、康复训练、支具和手术，对于未经治疗或者支具治疗失败的患者，当侧弯大于45°时建议手术治疗。
（二）先天性脊柱侧弯：是由于胚胎期脊柱纵向生长不平衡所致，由于先天性脊柱侧弯通常比较僵硬，矫形难度大，早期诊断和治疗至关重要。先天性脊柱侧弯主要分为以下三型：１、脊椎形成障碍，如半椎体、蝴蝶椎畸形；２、脊椎分节不全，如单侧未分节形成骨桥；３、混合型。
脊椎分节不全 A 单侧不分节骨桥 B 单侧不分节骨桥伴对侧半椎体 C 双侧后方未分节骨桥
（三）神经肌肉性脊柱侧弯：可分为神经源性和肌肉源性两种，神经源性脊柱侧弯包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞症等和下运动神经元病变的脊髓前角灰质炎等，肌肉源性脊柱侧弯包括关节挛缩症、肌营养不良等。这类侧弯的具体病因尚不清楚，可能和躯干失去神经和肌肉的控制相关，它比特发性脊柱侧弯发病更早，并且大多是进展性的，即使较小的脊柱侧弯在骨骼发育成熟后还会进一步发展。
（四）神经纤维瘤病合并脊柱侧弯：神经纤维瘤病为单一基因病变所致的常染色体遗传性疾病，当符合下列两项以上标准时即可诊断。１、有6个或更多的牛奶咖啡斑，青春期后咖啡斑直径大于15mm，青春期前咖啡斑直径大于5mm；２、2个以上任何类型的神经纤维瘤或一个以上的丛状神经纤维瘤；３、腋窝或腹股沟区有色素斑；４、视神经胶质瘤；５、2个以上虹膜错构瘤（Lisch结节）；６、独特的骨骼病变；7、一级亲属中有确诊的神经瘤病患者。
咖啡斑
（五）间充质病变合并脊柱侧弯：马凡氏综合征及埃当二氏综合征均属于间充质病变。马凡氏综合征的病人中，约有40%～75%的病人合并脊柱侧弯，临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣闭锁不全等。埃当二氏综合征特征为颈短。
（六）骨软骨营养不良合并脊柱侧弯：主要临床表现为侏儒，包括软骨发育不良、脊椎骨骺发育不良、假性软骨发育不良等。
（七）代谢障碍疾病合并脊柱侧弯：如粘多糖类疾病，患者身材矮小，表现为较短的躯干和相对正常长度的四肢。
（八）其他原因导致的脊柱侧弯：如感染，肿瘤、风湿病等。
二、脊柱后凸
脊柱后凸（kyphosis），又称驼背，是由各种原因引起的脊柱向后异常凸出，使脊柱本身及其附属组织解剖形态改变的一种疾患。脊柱后凸畸形主要可使脊柱屈曲畸形压迫并限制胸腔及腹腔某些脏器生理活动。根据脊柱后凸的形状，本病可分为脊柱弓状后凸和角状后凸，病因各有不同。
1．脊柱弓状后凸（round kyphosis）
（1）先天性脊柱后凸：可以是椎骨局限性先天畸形的结果，也可以是全身性骨化紊乱的一部分，如Morquio病。椎骨先天畸形的发病原因不明，多见于女孩，随着脊柱的生长，后凸程度逐渐增加。椎骨畸形种类可以是：
①椎体缺如；
②椎体缺如伴有小椎体；
③一个小椎体；
④邻近两个小椎体；
⑤邻近椎体的分节不全；
⑥椎体前角缺如；
⑦楔形椎体等。
（2）强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）：强直性脊柱炎为脊柱各关节，包括椎体间关节、关节突关节、肋椎关节及关节周围组织的侵袭性炎症，骶髂关节亦常受累。至晚期，受累关节发生骨性强硬、韧带钙化，脊柱呈强直性脊柱炎后凸畸形。男性约占90％，本病好发于15~30岁青壮年。现一般认为强直性脊柱炎和类风湿关节炎是两种不同的疾病，前者称为“血清阴性”多发性关节病，以和后者区分。最近在强直性脊柱炎患者中发现多数有组织相容性抗原HLA-B27，证明该病有遗传因素，损伤、感染等可能是诱发因素。本病的病理改变和类风湿关节炎相似，但邻近关节的骨质增生较多，关节软骨和软骨下皮质骨破损，伴有纤维性和骨性融合，关节周围组织变性和钙化，脊柱前纵韧带先受到影响，在椎体之间形成骨桥，X线像呈竹节样。
（3）老年人驼背（senile kyphosis）：老年人驼背的特征是整个脊柱保持完整，但受累椎体呈楔形。大部分椎间盘正常，惟其前缘可有坏死、纤维变性，甚至完全消失，以致相邻椎体的前缘骨质融合。病变多见于上、中胸段。此处椎骨和间盘前缘承受较大的应力，特别是蹲着干重活的人。长期的压力引起骨质吸收，椎体逐渐变成楔形。最后，出现胸椎明显后凸、身长缩短、头向前倾等畸形。
（4）原发性骨质疏松症（primary osteoprosis）：是指发生在老年和绝经期后妇女的骨质疏松，致病原因尚不清楚。
（5）佝偻病性驼背（ricketic kyphosis）：佝偻病是发生于小儿的骨软化症。因椎体发育障碍，而形成弓状后凸畸形。
（6）瘫痪性脊柱后凸（paralytic kyphosis）：常见于脊髓前灰白质炎，这种后凸是由于神经病变引起躯干肌力失衡所致。脊柱后凸的发生与下列因素有关：即不对称的肌无力，不对称的软组织紧张或挛缩，椎体生长紊乱等。瘫痪性脊柱后凸往往被忽视，实质上有不少脊柱后凸是短的脊柱旋转肌瘫痪所致，是一种隐匿性的脊髓前灰白质炎。
（7）多发性骨骺发育异常（multiple epiphyseal dysplasia）：也称原发性骨骺骨软骨病或Fairbank病，又称多发性骨骺成骨不全，为常染色体显性遗传疾病。其特征为多个骨骺异常骨化、生长障碍和手指粗短。好发部位首先为髋、肩、踝关节，其次为膝、腕、肘关节，受累关节疼痛，活动受限，行走困难，呈摇摆步态。肩关节活动受限，也常为早期的症状。骨端常粗大，少数有关节屈曲畸形或关节松弛。手变短，手指变粗，表现为短肢型侏儒。此外，尚有膝内翻或外翻，两肢不等长或脊柱后凸畸形，或胸椎呈不规则楔形，因半椎体而引起脊柱后凸。
（8）次发性骨骺骨软骨病（vertebral osteochondrosis）：又称青年圆背或Sheuermann病，每一椎体的上下面各有一环状骺板，即次发性骨骺，此种骨骺可发生骨软骨病，亦称脊柱骨骺炎。常见的发病部位为胸椎中段。一般都累及3~5个椎体。也可发生于胸腰段。发病年龄多为12~17岁，也有在20~21岁发病者，本病病理表现为受累骨骺前半部缺血性坏死，影响椎体的正常发育，椎体呈楔形变形，增加胸椎的生理后凸，形成圆背。
（9）氟骨症（fluorsis）：由于慢性氟中毒而引起骨骺的致密性、硬化性疾病。氟可以结合进骨的羟磷灰石结晶，并替代结晶中的羟基从而使骨结晶不易溶解，引起骨样组织增多及大量新骨形成，骨密度增高及骨组织增多。以脊柱及骨盆最易累及，其次是胸廓与颅内。严重者可引起韧带钙化、脊柱强直后凸，临床上类似强直性脊柱炎的表现，甚至引起椎管狭窄，脊髓受压。
（10）甲状旁腺功能亢进骨营养不良（hyperparathyroidism osteodystrophy）：甲状旁腺功能亢进，可增加破骨细胞的数量，加快骨吸收的速度，破坏骨吸收和骨形成的平衡，引起纤维性骨炎或纤维囊状骨炎。受累椎体极易产生压缩性骨折，造成后凸畸形。
2．脊柱角状后凸（angular kyphosis）
（1）先天性半椎体：单节椎体骨骺中心发育障碍，致使椎体前缘缺如或形成楔形椎体，造成先天性脊柱角状后凸。
（2）脊柱结核椎体破坏：相邻两个或多个椎体遭到破坏，可导致脊柱后凸成角畸形。
（3）椎体压缩性骨折及脱位未能复位：可形成角状后凸畸形。
（4）椎体肿瘤：无论是原发性或转移性，都可能使椎体破坏，发生椎体病理性压缩骨折，而导致脊柱角状后凸。
（5）畸形性骨炎：该病引起的骨骼增厚、畸形及病理骨折和恶变，倘若发生在椎体，则可使骨小梁变粗、脱钙、软化而发生压缩性骨折，形成角状后凸，引起脊髓受压而产生截瘫。
（6）医源性后凸：由于治疗上的不当，例如在做脊柱结核病灶清除术后，若椎体缺如，又不做植骨内固定，则可导致日后的成角后凸畸形。
手术治疗的适应证：
四一六医院 
2012-04-01 
16868